Work-up of Abdominal Pain " , - PowerPoint PPT Presentation

Work-up of Abdominal Pain ד " ירוח קיפואת ר , דבכ תולחמו היגולורטנאורטסגל ןוכמה יב " םרכ ןיע הסדה ח

הרקמ תגצה  תב30 .נ+1 .דב האירב"כ  םילוח תפוקל תורזוח תוינפ/רט"ם / ןטב יבאכ םייעובש לשב ןוימםירטסגיפא םיקזח תוליחבו תואקהב םיתיעל םיוולמ .  תיחכונה התיינפ םרט עובש ,ןוימ רדחל תונולת םתוא בקע התנפ , םשור םע הררחוש היספפסדללופיט לעםויסקנב

תינפוג הקידב  םוח אלל תימנידומהו תיתמישנ הביצי  ןטב – ןטבב תושיגרתירטסגיפא ,הכר ןטבה ראש ,םירביא תלדגה ןיא ,ןיקת עינ  ןויצל יואר אצמ אלל תינפוגה הקידבה ראש  הניקת תיגולוריונ הקידב

 הריפס ללוכ התלבקב הדבעמ ,טלוב אצממ אלל תקלד ידדמו הימיכויב  ןטב – םיניקת CT US ו-

התלבקב הזופשא ךלהמב

הכ דע םוכיס  תב30 ,עקר תולחמ אלל  ירטסגיפא ןטב באכ  ע הימרטנופיה" ר SIADH  סיזרפורטסג??

הנחבא?? םיזמר דוע

זמר ףסונ

זמר ףסונ

The Porphyrias - Overview  A group of metabolic disorders caused by abnormal functioning of heme biosynthesis enzymes  Characterized by the excessive accumulation and excretion of porphyrins and their precursors  Incidence - 5 - 10 in 100,000  Long periods of latency (Up to 50% of adults). The risk to develop symptoms depends on age, sex, exposure to provoking agents, and other factors.

The Porphyrias - Overview  Acute porphyrias present with a variety of nonspecific neurovisceral symptoms - abdominal pain (most common), psychiatric disorders, neurologic symptoms.  The cutaneous porphyrias - affecting sun-exposed skin.

Clinical manifestation  Acute attacks are reversible if treated promptly.  Hepatocellular carcinoma is increased in hereditary coproporphyria  Motor neuropathy may develop in severe attacks and may progress to respiratory failure and death.

Exacerbating factors  Medications  Smoking  Sex hormones (eg, progesterone)  Reduced caloric or carbohydrate intake (especially fasting)  Stress  Infections  Alcohol

Treatment  Attacks with severe features should be treated with Hemin.  Attacks that are less severe can be treated with intravenous or oral glucose  Removal of precipitating factors  Supportive care (ICU, analgesia, antiemetics, propranolol, laxatives … ).  Liver transplantation

RED ALARMS ןטב באכירטסגיפאבחרנ רוריב רחאל הרורב הביס אלל   הימרתנופיה - SIADH )  סיזרפורטסג ( MOTOR NEUROPATHY

הלוחל הרזחב  רבגומ לופיט תדיחיל הרבעוה 10% ו -  IV – HEMIN DEXTROSE  םיבאכ ידגונ

הלוחל הרזחב  נה לופיטה תחת " הבצמב רכינ רופיש לח ל , ןרתנה תולמרנתהו ןטב יבאכב רופיש  ככ " תילאריו הלחמ היה היריפרופה ףקתהל רגירטה ה  תויטנוולרה תוצלמהה םע בוט ינילק בצמב הררחוש

TAKE-HOME MESSAGE TITIS PORPHYRIA

הבר הדות